Alzheimer


Décrite pour la première fois il y a 100 ans par le neuro-psychiatre Allemand du même nom, la maladie d’Alzheimer se caractérise par la perte progressive de la mémoire, des fonctions cognitives et s’accompagne de troubles du comportement. Il s’agit de la plus fréquente des démences.

La dégénérescence neurofibrillaire

La dégénérescence neurofibrillaire peut être visualisée par les techniques d’imprégnation argentique, utilisées par Aloïs Alzheimer dans sa description princeps d’une forme jeune de maladie d’Alzheimer. La dégénérescence neurofibrillaire correspond à une accumulation intraneuronale de fibrilles formées de filaments très caractéristiques, appelés paired helical filaments(PHF). Ces filaments pathologiques sont d’excellents marqueurs ultrastructuraux du processus dégénératif de type Alzheimer. Les PHF sont constitués par l’assemblage de protéines microtubulaires TAU. La protéine tau est une protéine qui stabilise les microtubules, qui sont eux-mêmes à la fois les rails du transport intraneuronal et les structures de soutien de l’espace tridimensionnel du neurone.

La dégénérescence neurofibrillaire affecte principalement la région hippocampique, puis s’installe progressivement dans les différentes aires cérébrales. L’on distingue dix stades qui correspondent à dix régions cérébrales qui sont touchées successivement par la dégénérescence neurofibrillaire au cours de la maladie d’Alzheimer et de distinguer trois groupes.

1.      Le vieillissement « pathologique » (stades S0 à S3) avec une atteinte systématique de la région entorhinale et parfois hippocampique pour les témoins non déments âgés de plus de 75 ans

2.      Une phase infraclinique, allant jusqu’au stade S6, avec une atteinte du cortex temporal, et correspondant au concept du mild cognitive impairment(MCI).

3.      Une phase clinique (stades 7 à 10) où la pathologie TAU envahit les régions polymodales associatives, puis les régions primaires sensitives et motrices ainsi que de nombreux noyaux sous-corticaux. Pour cette phase on observe une intensification des dépôts amyloïdes.

La substance amyloîde

Dans la substance grise du cortex cérébral des patientsAlzheimer abondent des dépôts de substance amyloïde, sphériques, plus ou moins compacts. Il s’agit des plaques amyloïdes

Ces dépôts amyloïdes envahissent la presque totalité du cortex cérébral et diffusent essentiellement dans la substance grise corticale, et plus particulièrement dans les couches néocorticales. Ils sont également présents dans la région hippocampique. Le cervelet est relativement bien épargné. Le peptide Aß s’accumule également, à des taux variables, dans la paroi des artérioles et des capillaires pour former l’angiopathie amyloïde.

Certaines plaques amyloïdes sont entourées par une couronne de neurites en dégénérescence neurofibrillaire. Elles sont nommées « plaques neuritiques » ou « plaques séniles ». Cette lésion se développe dans les stades plus tardifs de la Maladie d’Alzheimer.

On ne sait encore ni pourquoi ni comment ces changements pathologiques se déclenchent. La dégénérescence se produit dans des zones cérébrales qui contrôlent des fonctions mentales importantes comme la mémoire, le langage, la capacité de planification, la mobilité, ainsi que l’orientation dans l’espace. Plus le temps passe, plus les symptômes de la maladie s’accentuent et de nouveaux symptômes apparaissent. La durée moyenne de la maladie, une fois diagnostiquée, est de 7 à 9 ans.

On évalue à 8% le nombre de personnes de 65 ans et plus qui ont la maladie d’Alzheimer ou une autre forme de démence

Dépistage précoce et diagnostic

Une investigation très minutieuse est toujours nécessaire pour distinguer les troubles de mémoire dus au vieillissement normal d’un début de démence et établir ainsi un diagnostic correct. Cette démarche est essentielle pour entreprendre une thérapie optimale.

Il est très important de détecter la maladie le plus tôt possible. Il est vrai qu’il n’y a aujourd’hui pas de traitement qui permette d’empêcher la maladie de s’installer, de l’arrêter ou de la guérir. Il y a cependant des moyens de ralentir l’apparition des symptômes et ceci permet de mener une vie plus digne. Le dépistage précoce permet de faire intervenir des traitements au moment optimal. Aujourd’hui ces thérapies prennent une forme médicamenteuse et non médicamenteuse. Elles peuvent atténuer les symptômes et ralentir la progression de la maladie. Grâce au dépistage précoce, le malade reste plus longtemps indépendant.

Le dépistage précoce permet également de mieux planifier sa vie : on peut peut-être encore entreprendre un voyage dont on a toujours rêvé. Il est aussi important de mettre en ordre ses affaires financières (dernières volontés – testament, assurances, etc.), de donner des procurations à certaines personnes, pour le cas où on ne pourrait plus prendre de décisions soi-même. C’est peut-être aussi le moment de mettre par écrit ses désirs concernant les interventions médicales pour prolonger la vie (dispositions du patient). D’autres malades mettent déjà en place des stratégies personnelles, par exemple un carnet de notes pour la vie quotidienne.

La famille et l’entourage seront compréhensifs, s’ils connaissent le diagnostic. Et seuls les malades reconnus peuvent profiter des offres de soins et de conseils. Et pourtant, encore aujourd’hui, deux tiers des cas de démence ne font pas l’objet d’un diagnostic!

La procédure de dépistage de la démence devrait se dérouler ainsi: 1. Consultation chez le médecin de famille et 2. Examen chez le spécialiste.

1. La consultation chez le médecin de famille

Lors de troubles des facultés mentales, il faudrait d’abord consulter le médecin de famille, qui examinera les antécédents. Il procédera ensuite à un examen général (urine, sang, électrocardiogramme, etc.) et à un examen neurologique. Il posera ensuite certaines questions et problèmes, pour savoir si on a réellement à faire à des troubles pathologiques de la concentration et de la mémoire. Peut-être s’agit-il seulement d’une baisse normale des capacités, due au vieillissement? Il est également important d’exclure d’autres facteurs, comme par exemple une dépression, afin que le malade puisse être soigné correctement.

Les malades souffrant de démence ne sont en général pas en mesure de consulter un médecin par leur propre volonté. Ici, le soutien des membres de la famille est important et leurs descriptions peuvent aider à établir le diagnostic. La famille n’a, en principe, le droit d’être informée qu’avec le consentement du patient.
Si les soupçons d’une démence se confirment, le médecin de famille envoie le patient chez un spécialiste.

2. L’examen chez le spécialiste

Les investigations plus poussées sont du ressort des médecins spécialistes(neurologues ou gériatres) et des cliniques de la mémoire. Pour distinguer les diverses maladies cérébrales, il faut aussi recourir à l’imagerie médicale (scanner cérébral, imagerie par résonance magnétique, PET-Scan).
L’examen neuropsychologique est indispensable pour évaluer les capacités intellectuelles. Une série de tests permet d’évaluer les capacités cognitives: langage, représentation de l’espace et perception visuelle, l’exécution d’actes complexes, la planification et la mise en place de stratégies. Cet examen peut perturber le patient, car il expose les problèmes au grand jour, et peut susciter des sentiments de honte ou de désespoir, surtout si des membres de la famille sont présents et qu’on n’en a pas parlé auparavant.

Il est important d’assurer un suivi médical régulier, aussi après le diagnostic. Le médecin peut suivre l’évolution de la maladie au cours d’entretiens et au moyen de tests, et recommander les possibilités d’aide appropriées ou les mettre en place lui-même.

En plus des consultations avec le patient, le médecin doit aussi s’entretenir régulièrement avec les proches qui s’en occupent.

Les stades et symptômes de la maladie d’Alzheimer

L’évolution de la maladie varie d’une personne à l’autre. L’âge, les conditions de vie et l’état de santé général jouent un rôle important. La maladie d’Alzheimer se prolonge en moyenne sur dix ans.

Au début la personne atteinte n’a besoin d’aide que d’une manière ponctuelle. D’abord les activités complexes lui posent des difficultés, comme par exemple le paiement des factures mensuelles ou l’organisation d’un voyage. Petit à petit les tâches quotidiennes posent problème, par exemple faire les commissions ou sa toilette matinale. La perception du temps disparaît et le malade ne se retrouve même plus dans son propre quartier. On ne peut plus le laisser seul.

Plus tard, il aura besoin de présence et de surveillance 24 heures sur 24. Dès lors, il ne peut plus manger, ni s’habiller, ni se laver seul. Son langage ne compte plus que quelques mots ou plus de mots du tout.

La classification par stades permet de mieux comprendre les symptômes : on distingue le stade initial, modéré et avancé.

Le stade initial

Défaillances de la mémoire
Ces défaillances concernent surtout la mémorisation de nouvelles informations. Le malade manque ses rendez-vous, oublie ce qui a été dit. De plus, si on le rend attentif à ses manquements, il est blessé, irrité ou méfiant.

Difficultés à trouver ses mots
Le malade utilise des formules compliquées et décrit par périphrases les objets dont il ne retrouve pas le nom. Il lui arrive aussi de ne pas terminer ses phrases. Déjà à ce stade de la maladie, il arrive parfois que le malade devienne très taciturne.

Désorientation dans l’espace
Cette désorientation se manifeste principalement dans un environnement inconnu, en vacances par exemple. Le malade n’arrive plus à retrouver sa chambre dans un hôtel ou est incapable de se repérer sur un plan de ville.

Désorientation dans le temps
Le malade éprouve des difficultés à se souvenir de la date et de l’heure; il confond ses rendez-vous, s’y rend au mauvais moment ou plusieurs fois de suite.

Sous l’effet de ces symptômes, il devient de plus en plus passif sur le plan intellectuel, ne s’intéresse plus à ce qui l’entoure, se résigne et perd toute initiative ou motivation. Il souffre d’angoisses et/ou de dépression. Certains accusent leurs proches et les culpabilisent.

Parallèlement, le malade Alzheimer déploie une activité physique croissante: il s’agite et devient incapable de rester assis longtemps; il a constamment besoin de bouger et de s’activer. Si on essaie de l’en empêcher, il réagit avec agressivité.

Le stade modéré

La maladie évolue et les troubles deviennent plus évidents et plus gênants pour la personne atteinte.

Défaillances de la mémoire
Les troubles de la mémoire concernent maintenant aussi les noms de proches ainsi que les évènements récents. Le malade oublie par exemple s’il a mangé, s’il s’est lavé ou si quelqu’un lui a rendu visite.

Parler devient difficile
Les difficultés à s’exprimer augmentent, le malade a de plus en plus de peine à parler de manière compréhensible, mais aussi à comprendre ce qu’on lui dit. En d’autres termes, s’il entend ce qu’on lui explique, il ne comprend plus le sens des mots.

Capacités dans le quotidien
Le malade ne peut plus accomplir les actes quotidiens simples, comme se laver, s’habiller, manger, etc. qu’en présence et grâce aux indications de la personne soignante et seulement s’il comprend encore ce qu’on lui dit.

Désorientation dans l’espace
Cette désorientation se manifeste désormais aussi dans un environnement familier. Cela signifie que le malade s’égare dans l’appartement: il ne retrouve plus, par exemple, les toilettes.

Désorientation dans le temps
En plus de la date et de l’heure, le malade ne sait plus dans quel mois ou quelle saison il se trouve.

A ce stade, de nombreux malades atteints de la maladie d’Alzheimer sont sujets à des hallucinations ou des délires: ils voient des personnes qui n’existent pas ou entendent des voix ou des bruits. Cette agitation peut amener le malade à errer sans savoir où il va. Beaucoup de malades quittent leur domicile et ne retrouvent plus le chemin du retour.
D’après les témoignages de proches soignants, le stade modéré est le plus dur à supporter, par sa durée et la charge sur le plan physique.

Le stade avancé

Désormais le malade présente des faiblesses physiques: il devient vulnérable à diverses infections (grippe, pneumonie, infection des reins et de la vessie, etc.), qui sont des causes de décès courantes.

Disparition de la mémoire
Maintenant, la mémoire à long terme est aussi atteinte. Le malade réagit de moins en moins à des personnes, à des histoires ou à des chansons de son passé.

De moins en moins de mots
La parole se réduit à quelques mots que le patient semble dire par hasard ou à un alignement de syllabes. Beaucoup de malades tombent dans un mutisme total pendant ce stade.

Contact avec le monde
Souvent, à ce stade, le malade ne reconnaît plus les personnes les plus proches. Il a de la peine à comprendre et à interpréter les évènements quotidiens.

Difficultés à se nourrir
Les problèmes liés à l’alimentation sont divers: identifier la nourriture, ouvrir la bouche, mastiquer et l’avaler devient difficile. Le malade risque d’avoir des quintes de toux et d’avaler de travers. Des corps étrangers peuvent se glisser dans les poumons, ce qui peut provoquer une pneumonie.

Risques de chutes
Le malade avance à tout petits pas et manque d’assurance: il multiplie les chutes, les blessures et les fractures sont fréquentes. Il en vient progressivement à passer ses journées en chaise roulante ou devient grabataire.

Perte de contrôle de la vessie et de l’intestin
Alors qu’au stade précédent, il était possible de retarder l’incontinence en incitant le patient à aller régulièrement aux toilettes, ce n’est plus possible au stade avancé.


Sommaire : Démences

  1. Maladie d’Alzeimer
  2. Maladie à Corps de Lewy
  3. Démence Vasculaire
  4. Démences Fronto Temporales

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