Démences Frontotemporales

La démence frontotemporale (DFT) a été décrite à la même époque que la maladie d’Alzheimer (MA), mais, des années après ces descriptions, les cliniciens pensaient encore qu’il était difficile de faire la différence entre une DFT et une MA, initialement aussi considérée comme une démence présénile. Heureusement, ce syndrome n’avait pas été oublié, et il refit son apparition il y a plus de 20 ans.

La démence frontotemporale (DFT) est un syndrome qui correspond à plusieurs entités histologiques ayant en commun une dégénérescence lobaire frontale et temporale antérieure, à l’opposé de la maladie d’Alzheimer qui touche d’abord le cortex entorhinal, puis l’hippocampe, et qui finit par s’étendre du lobe temporal aux aires associatives polymodales y compris postérieures. Les syndromes cliniques dépendent de la localisation des lésions. Au moins trois syndromes sont décrits dans la DFT : comportemental, qui correspond à l’atteinte des lobes frontaux  ; aphasique, qui correspond à une atteinte asymétrique touchant préférentiellement les aires du langage, le plus souvent sur l’hémisphère gauche ; sémantique, qui correspond à l’atteinte des parties antérieures et inférieures des lobes temporaux, le plus souvent prédominant à gauche. Les distinctions entre syndromes cliniques ne sont pas absolues : c’est surtout la localisation de la perte neuronale, plus que le sous-type histologique, qui va conditionner la présentation clinique. La concordance entre les classifications cliniques et la localisation de l’atrophie cérébrale est très bonne mais imparfaite.

Selon les critères cliniques internationaux, les DFT se manifestent par des troubles du comportement et de l’humeur de début insidieux, des troubles du langage, un syndrome frontal dysexécutif, une préservation de l’orientation spatiale, et une atrophie ou une hypoperfusion sélectives des régions frontotemporales.

Sommaire : Démences

  1. Maladie d’Alzeimer
  2. Maladie à Corps de Lewy
  3. Démence Vasculaire
  4. Démences Fronto Temporales

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