Maladie à corps de Lewy

Définition

Le terme de « démence à corps de Lewy » (DCL) est relativement nouveau. Il désigne une démence dégénérative progressive, associée à des manifestations psychiatriques, des fluctuations de la cognition, des hallucinations visuelles et un syndrome parkinsonien. La DCL a été décrite longtemps après la maladie d’Alzheimer (MA), mais elle représenterait environ 15 à 25 % des causes de démence chez le sujet âgé, dans les séries autopsiques, ce qui en fait une seconde cause de démence dégénérative. Son diagnostic clinique mérite d’être porté, surtout de façon différentielle par rapport à la MA, car elle a une évolution et une prise en charge qui lui sont spécifiques

Critères diagnostics

Manifestations centrales (essentielles pour le diagnostic de DCL possible ou probable)

• Démence définie comme un déclin progressif d’une intensité suffisante pour interférer avec les fonctions sociales normales et occupationnelles  • Une atteinte prédominante ou persistante de la mémoire n’apparaît pas nécessairement dans les stades précoces mais devient habituellement évidente lorsqu’elle progresse.

• Un déficit aux tests d’attention, de fonctions exécutives et d’habiletés visiospatiales est spécialement au premier plan

Manifestations constituant le noyau sémiologique (deux de ces manifestations sont suffisantes pour le diagnostic de DCL probable et une pour le diagnostic possible)

• Cognition fluctuante avec variations prononcées de l’attention et de l’éveil

• Hallucinations visuelles récurrentes qui sont typiquement bien formées et détaillées

• Manifestations spontanées de parkinsonisme

Manifestations suggestives (si une ou plus est présente, associée à une ou plusieurs manifestations du noyau sémiologique, le diagnostic de DCL probable peut être fait ; en l’absence de toute manifestation appartenant au noyau sémiologique, une ou plus des manifestations suggestives sont suffisantes pour le diagnostic de DCL possible ; une DCL probable ne devrait pas être diagnostiquée sur les bases de manifestations suggestives isolées)

• Trouble du comportement du sommeil paradoxal

• Sensibilité sévère aux neuroleptiques

• Faible recapture de transporteur de la dopamine au niveau des noyaux gris démontrée par single photon emission computed tomography (SPECT) ou positon emission tomography (PET)

Manifestations associées (souvent présentes mais dont la spécificité diagnostique n’est pas prouvée)

• Chutes répétées et syncopes

• Pertes de conscience inexpliquées et transitoires

• Troubles dysautonomiques sévères (hypotension orthostatique, incontinence urinaire)

• Hallucinations d’autre type

• Délire systématisé

• Dépression

• Préservation relative des structures temporales internes en tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique

• Diminution généralisée de la recapture en SPECT ou PET dans les régions occipitales

• Diminution anormale de la recapture myocardique en scintigraphie

• Ralentissement important de l’activité électroencéphalographique avec ondes lentes temporales à front raide

Manifestations rendant le diagnostic de DCL moins probable

Présence d’une maladie cérébrovasculaire évidente avec signes neurologiques focaux ou stigmates neuroradiologiques

• Présence d’autres affections ou de lésions cérébrales suffisante pour expliquer une partie ou la totalité du tableau clinique

• Parkinsonisme apparaissant seulement pour la première fois à un stade de démence sévère

Séquence temporelle des symptômes

• Un diagnostic de DCL devra être porté lorsque la démence survient avant ou de façon simultanée avec le parkinsonisme (s’il est présent). Le terme de « démence de la maladie de Parkinson (MP) » devra être utilisé pour décrire la démence dans le contexte d’une MP bien établie.

Corps de Lewy

Les Corps de Lewy ont été décrits initialement, par Marinesco, comme des inclusions cytoplasmiques dans les neurones pigmentés de la substance noire (SN). Ce sont des inclusions sphériques intracytoplasmiques de 15 à 30 μm de diamètre. Ils sont mis en évidence par les colorations standards (hématoxyline et éosine) mais sont spécifiquement colorés par les colorations à l’argent, l’ubiquitine et surtout par immunomarquage avec un anticorps spécifique anti--synucléine. Ils présentent un « core » central dense protéique, éosinophile, entouré d’un halo périphérique de filaments radiaires.

Sommaire : Démences

  1. Maladie d’Alzeimer
  2. Maladie à Corps de Lewy
  3. Démence Vasculaire
  4. Démences Fronto Temporales

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